Resultados de habla en la rehabilitación protésica de la insuficiencia velofaríngea secundaria a fisura palatina: reporte de caso / Speech results in prosthetic rehabilitation of velopharyngeal insufficiency secondary to cleft palate: case report

RESUMEN La insuficiencia velofaríngea (IVF) corresponde a cualquier defecto estructural del paladar blando o de las paredes de la faringe, caracterizado por la ausencia de tejido suficiente para lograr un cierre adecuado del mecanismo velofaríngeo durante el habla, lo que genera resonancia hipernasal y emisión nasal. En los casos de fisura con compromiso de paladar, el tratamiento para corregir la IVF puede ser quirúrgico o protésico, acompañado de intervención fonoaudiológica, pues la corrección física no elimina las alteraciones funcionales. Se presentan los resultados de habla obtenidos en un adulto hablante chileno diagnosticado con IVF secundaria a fisura palatina, rehabilitado en Fundación Gantz con prótesis de paladar obturadora y tratamiento fonoaudiológico. La evaluación mediante análisis perceptivo auditivo y nasometría evidencia una mejora del mecanismo velofaríngeo durante el habla.

ABSTRACT The velopharyngeal insufficiency (IVF) corresponds to any structural defect of the soft palate or the walls of the pharynx, where there is not enough tissue to achieve an adequate closure of the velopharyngeal mechanism during speech, generating hypernasal resonance and nasal emission. In cases of cleft palate, the treatment to correct IVF may be surgical or prosthetic, accompanied by speech therapy. The speech results obtained in a native speaker of Chilean Spanish diagnosed with IVF secondary to cleft palate, rehabilitated in Fundación Gantz with a palatal obturator (speech bulb) and speech therapy are presented. The evaluation by auditory perceptual analysis and nasometry show an improvement of the velopharyngeal mechanism during speech.

Malformaciones craneofaciales y obstrucción de vía aérea superior: ¿qué y cómo corregir? / Craniofacial malformations and upper airway obstruction: what and how to correct?

Objetivos: revisión de las principales causas de obstrucción de la vía aérea superior relacionadas a malformaciones del territorio craneofacial. Método: Revisión de la literatura, según nivel obstructivo; de origen nasofaríngeo, orofaríngeo, glóticas o subglóticas y según la condición desindrómica o no. Resultados: Se consideran las principales características clínicas de las distintas patologías, especialmente las relacionadas con el compromiso de la vía aérea superior y el procedimiento terapéutico en cada una de ellas.Se destaca dentro del manejo quirúrgico descrito la utilidad de la distracción osteogénica, sus indicaciones, la descripción de la técnica y sus resultados. Conclusiones: La obstrucción de la vía aérea respiratoria, resulta de una condición morfológica y/o funcional presente en distintas malformaciones craneofaciales, tanto en el contexto de Síndromes como en forma aislada. Su adecuado diagnóstico y posterior manejo resulta fundamental en la sobrevida de los pacientes que presentan esta compleja condición.

Objectives: review article of the main causes obstruction of the upper airway related to craniofacial malformations. Method: Literature review, according the obstructive level; nasopharyngeal origin, oropharyngeal, glottal or subglottic and depending on the condition of syndromic or not. Results: Considered the main clinical features of various diseases, especially those related to the engagement of the upper airway and therapeutic procedure in each. The usefulness of distraction osteogenesis indications, the description of the technique and its results emerged within the described surgical management. Conclusions: Obstruction of the respiratory airway, resulting from a morphological condition and / or functional present in different craniofacial malformations, both in the context of Syndromes and isolation. Proper diagnosis and subsequent management is essential to the survival of patients with this complex condition.

Rinoplastía definitiva en deformidades nasolabiales de pacientes fisurados: valoración estética de la experiencia quirúrgica / Definitive rhinoplasty in secondary deformities of the cleft patients: esthetical evaluation of the surgical experience

Abstract Introduction: The three dimensional structure of the nose, heterogenia composition of tissues (bone, cartilage and soft tissue) and the presence of previous surgery in the nasolabial territory makes definitive rhinoplasty very difficult in cleft patients. It is therefore essential to analyze the results obtained after tertiary or definitive rhinoplasty in these patients. Objective: To present the aesthetic results obtained throughan objective method and supported in the literature; cleft patients undergoing definitive rhinoseptoplasty.methods: Postoperative photographic analysis of all cleft patients undergoing definitive rhinoplasty between January 1, 2010 and July 31, 2014 was performed by 4 reviewers blinded to study. Results: Tertiary rhinoseptoplasty was conducted in 54 patients with a mean age of 21 years (range 14 to 51 years), of whom 24(48.7%) were female and 30 (51.2%) male. 36 (66%) patients had unilateral cleft and 18 (33%) were patientswith bilateral cleft. The average assessments using the Score Strasser believes that 29.6% (16) cases show ed excellent results, 57.4% (31) cases in the good score and 12.9% (7) classified in mediocre settings. There wereno cases with bad score. Conclusion: The results of this study allow us to propose a learning curve enoughto obtain comparable or superior to those presented in this casuistry safe, functional and aesthetic result.

Resumen Introducción: La estructura tridimensional de la nariz, la composición heterogénea de sus tejidos (hueso, cartílago y partes blandas) y la presencia muchas veces de cirugías previas en el territorio naso labial hace que la reparación definitiva de ésta sea de gran dificultad en el paciente fisurado. Resulta entonces fundamental analizar los resultados que se obtienen tras una rinoplastía definitiva en estos pacientes. Objetivo: Presentarlos resultados estéticos, obtenidos a través de un método objetivo y avalado en la literatura; de pacientes fisurados sometidos a una rinoseptoplastía definitiva. Material y Método: Se realizó análisis fotográfico postoperatorio de la totalidad de pacientes fisurados sometidos a rinoplastía definitiva entre el 1 de enero de2010 y 31 de julio de 2014, por 4 evaluadores ciegos al estudio. resultados: Se realizó rinoseptoplastía definitiva en 54 pacientes, con edad promedio de 21 años (rango entre 14 y 51 años), de los cuales 24 (48,7%)correspondían a sexo femenino y 30 (51,2%) a sexo masculino. Treinta y seis (66%) pacientes presenta banfisura unilateral (LLU) y 18 (33%) correspondían a pacientes con fisura bilateral (LLB). El promedio de evaluaciones, utilizando el Score de Strasser, considera que el 29,6% (16) de los casos presentaba resultados excelentes, 57,4% (31) de los casos dentro del score bueno y 12,9% (7) clasificaba dentro de los casos mediocres. No hubo casos con puntaje malo. conclusión: Los resultados del presente trabajo, nos permite proponer una curva de aprendizaje suficiente que permita obtener resultados seguros, funcionales y estéticos comparables o superiores a los presentados en esta casuística.

Articulación compensatoria en niños chilenos con fisura labiopalatina / Compensatory articulation in cleft lip and palate Chilean children

La articulación compensatoria es una alteración específica del paciente con fisura labiopalatina en la cual este modifica fonemas orales de alta presión produciéndolos cerca de las cuerdas vocales. Afecta la inteligibilidad y si no se resuelve conlleva múltiples problemas. Diversos factores se han relacionado con su instauración. Aún se discute su origen fonético-fonológico. La prevención y detección temprana resultan cruciales. Objetivo: determinar la frecuencia de articulación compensatoria en menores chilenos (nacidos entre junio de 2005 y junio de 2007) con diagnóstico de fisura con compromiso velar operados en la Fundación Gantz y relacionarla con factores intervinientes. Metodología: Revisión de fichas clínicas, aplicación de exclusiones y relación de datos y análisis estadístico de algunos de ellos. Resultados: 53 por ciento de los pacientes entre cinco y siete años presentaron articulación compensatoria (29 de 55). Este grupo fue intervenido del paladar en promedio a los doce meses e ingresó a fonoaudiología a los diez meses, presentando un 83 por ciento de asociación con dificultades de lenguaje. Solo un 32 por ciento de ellos presentó insuficiencia velofaríngea. Conclusiones: se encontró una alta frecuencia de articulación compensatoria que inicialmente se relacionaría con la fisura palatina e insuficiencia velofaríngea. Entre los aspectos críticos, se destaca la edad de cierre del velo, la edad del niño y los objetivos de la estimulación prelingüística y la asociación con retrasos/trastornos de lenguaje, principalmente del nivel fonológico.

Compensatory articulation is a specific alteration of cleft-palate patients in which the production of high pressure phonemes is changed: they are produced near the vocal cords. This change affects intelligibility and when not solved it causes several problems. Different factors have been linked to this phenomenon. Its phonetic-phonological cause is still discussed and both the prevention and early detection are vital. Objective: To determine the frequency of compensatory articulation in Chilean children born between June 2005 and June 2007 with diagnosis of cleft velum and operated in Gantz Foundation and relate it to the factors that intervene it. Method: The medical records of the children were reviewed and exclusion criteria were applied. Data gathered from the medical records were statistically analysed. Results: 53 percent of the children aged between 5 and 7 presented compensatory articulation. These children were operated on at the age of about 12 months and had had in speech therapy at the age of 10 months. They presented an 83 percent of association with language difficulties. Only 32 percent of the children showed velopharyngeal insufficiency. Conclusions: It was found a high compensatory articulation frequency, which would be initially related to the cleft palate and velopharyngeal insufficiency. Among the critical aspects, it can be highlighted the age of closure of the velum, age and the pre-linguistic stimulation objectives, and association with delays/language impairment, mainly, at the phonological level.

Malformaciones vasculares: manejo mediante técnicas de radiología intervencional y satisfacción de los pacientes / Vascular malformations: interventional radiology management and assesment of patient satisfaction

Background: Vascular anomalies are prevalent in the general population and may produce significant impairment in quality of life. In recent years, minimally invasive interventional radiology techniques have become an efficient alternative for the treatment of these patients. The aim of this study was to present our experience in the management of vascular malformations with such techniques at Clínica Alemana in Santiago, Chile, and assess the satisfaction of patients with this management. Material and Methods: Evaluation of the follow-up of patients with vascular malformations treated in the Interventional Radiology Unit at our center since June - 2006 to June - 2009. Patients were classified according to the hemodynamics of the lesions (high vs low-flow). Complications and patient satisfaction with the treatment were assessed. Results: Eighty-seven patients (253 procedures) were included in the study, 36 men and 51 women, all with complete follow-up during the period of the study. Their average age was 20.6 years. In over 50 percent of the patients the vascular anomaly was located on the face or the lower extremities. Twenty-eight percent (25 patients) had a high-flow malformation (pure or mixed) and 62 (72 percent) had a low-flow lesion (vascular malformation, lymphangioma or mixed). On average, each patient underwent 2.9 procedures (1-10). There were 4 major complications (1.65 percent), one of which was predominantly cosmetic with necrosis in the area of the lesion. The average satisfaction rate was 7.95 (on a rating scale of 1 to 10). Satisfaction was significantly higher in patients with low-flow malformations (8.27) than in those with high-flow lesions (7.16). (p < 0.05) Discussion: Treatment of vascular malformations using interventional radiology techniques is an effective alternative, with good prospects of clinical improvement, patient satisfaction and low complication rates.

Introducción: Las anomalías vasculares son una patología frecuente en la población general, y son causa de deterioro de la calidad de vida de los pacientes que las padecen. En los últimos años, las técnicas mínimamente invasivas de radiología intervencional se han convertido en una alternativa eficaz para el tratamiento de estos pacientes. El objetivo del presente estudio es mostrar nuestra experiencia en el manejo de malformaciones vasculares con estas técnicas en la Clínica Alemana de Santiago y evaluar la satisfacción de los pacientes con este manejo. Material y Métodos: Evaluación del seguimiento de todos los pacientes con malformaciones vasculares tratados en la Unidad de Radiología Intervencional desde el año 2006 hasta junio del año 2009. Los pacientes fueron clasificados en base a la hemodinamia de la malformación vascular (alto flujo vs. bajo flujo). Se evaluaron las complicaciones, y se realizó una encuesta sobre la satisfacción de los pacientes con el tratamiento. Resultados: Ochenta y siete pacientes (253 procedimientos) fueron incluidos en el estudio, 36 hombres y 51 mujeres, todos con seguimiento completo en este periodo. La edad promedio de ellos fue de 20,6 años. En más del 50 por ciento de los pacientes la anomalía vascular se ubicó en la cara o extremidades inferiores. Un 28 por ciento (25 pacientes) presentó malformación de alto flujo (pura o mixta) y 72 por ciento (62 pacientes) de bajo flujo (malformaciones vasculares, linfangiomas o mixtas). En promedio, cada paciente se realizó 2,9 procedimientos (1-10). Del total de procedimientos realizados, hubo 4 complicaciones mayores (1,65 por ciento), una de ellas con secuelas estéticas producto de necrosis de la zona. El promedio de satisfacción fue de un 7,95 en una escala de 1 a 10, siendo significativamente mayor en pacientes con malformaciones de bajo flujo (8,27) que en los de alto flujo (7,16) (p < 0.05)...

Quistes dermoides nasoetmoidales: manejo quirúrgico / Nasoethmoidal dermoid cysts: surgical management

Los quistes dermoides nasoetmoidales son malformaciones congénitas infercuentes, de origen ectodérmico. clínicamente pueden presentarse como un nódulo subcutáneo y/o como un orificio fictuloso cutáneo con pelos, a cualquier nivel de la línea media nasal. A diferencia de los dermides de otras localizaciones, existe la posibilidad de compromiso de estructuras profundas y extensión intracraneal, pudiendo asociarse a graves complicaciones, como meningitis y abscesos cerebrales. Por esta motivo, los dermoides nasoetmoidales, demandan una adecuada evaluación imaginológica para planificar el abordaje quirúrgico, que permita la extirpación completa de la lesión. Por las características singulares de los quistes dermoides nasoetmoidales se consideró de interés presentar 3 casos clínicos de esta poco frecuente e interesante patología, tratados en la Unidad de Cirugía Plástica del Hospital Roberto del Río, entre los años 1999 y 2001. Se discuten posteriormente algunos aspectos relacionados con su epidemiología, etiopatogenia, evaluación y manejo quirúrgico

Fasceitis necrotizante en niños: reporte de 3 casos clínicos / Necrotizant fasceitis in children: report of 3 clinical cases

La fasceítis necrotizante (FN) es una infección severa e infrecuente que afecta a los tejidos blandos subcutáneos, en especial la fascias. Es común en extremidades inferiores, pared abdominal, áreas perineal e inguinal. El índice de mortalidad varía entre 20 a 47 por ciento. Objetivo: notificar la experiencia con tres casos de FN en niños. Material y Método: se revisan las fichas clínicas de tres pacientes con diagnóstico de FN internados en el Hospital Roberto del Río entre los años 1991 y 1994. Resultados: Caso 1: RN, de un mes de edad, presenta eritema, edema escrotal y necrosis extensa de escroto y prepucio distal. Caso 2: RN, 17 días de edad, presenta eritema y edema de escroto,glúteos y muslos, necrosis escrotal extensa. Caso 3: pre-escolar, de 4 años y ocho meses de edad, cursando cuadro de varicela, presenta placa eritematosa en región abdominal, que evoluciona a escara necrótica de 14 x 6 cms. Los tres pacientes son de sexo masculino, todos presentaron cultivos positivos para Estreptococo beta hemolítico Grupo A, y leucocitosis. Los tres casos fueron tratados con antibióticos e intervenidos quirúrgicamente realizándose escarectomía amplia y plastía reconstructiva en el mismo tiempo operatorio. Los tres pacientes evolucionan con remisión total del cuadro tóxico-infeccioso con resultado satisfactorio del tratamiento quirúrgico, siendo dados de alta en buenas condiciones. Discusión: la evolución de estos tres casos de FN en niños es similar a lo descrito en la literatura. Destacan en forma especial los dos casos de recién nacidos por lo raro de esta presentación a esta edad. El diagnóstico oportuno es de gran importancia en la FN por la celeridad y gravedad con que evoluciona el proceso. El tratamiento quirúrgico precoz y la antibioticoterapia son los pilares fundamentales del manejo de esta patología

Síndrome del niño maltratado: SNM / Child abused syndrome

Los niños han sido víctimas de abuso por parte de los mayores durante siglos. Sólo en los últimos 40 años se ha comenzado a difundir como un problema público mayor. Se analizan 33 casos de niños ingresados al Hospital Roberto del Río por diagnóstico de Síndrome del Niño Maltratado entre 1982 y 1989. Encontramos que 22 eran mujeres y 11 varones. El promedio de edad fue de 4,4 años. Los menores de 1 año constituyeron el 35%. Las lesiones varían desde leves a graves. El castigo fue impartido en 93,9% de los casos por uno o ambos padres. Luego del tratamiento médico de cada caso y la investigación legal pertinente, 78% de los niños regresan al hogar de origen o al de algún pariente cercano, lo que significa que podrían seguir siendo maltratados

Enterocolitis necrotizante del recién nacido / Necrotizing enterocolitis of the newborn

Se analizan 42 casos de ECN atentidos en la Unidad de RN del Hospital Roberto del Río de Santiago de Chile en el período 1980 a 1986. 42 casos corresponden a varones y 18 a mujeres. En 17 casos el peso de nacimiento fue inferior a 2.000 grs. Tenían antecedentes de ruptura prematura de membranas 18 y cateterismo umbilical 19. La edad de inicio de los síntomas y signos más frecuentes fueron distensión abdominal, vómitos o retención gástrica, letargia, aspecto séptico, acidosis, rectorragia, polipnea y dolor abdominal. Los hallazgos radiológicos fueron íleo, la neumatosis intestinal y el neumoperitoneo. De los 42 casos, 25 se manejaron con tratamiento médico exclusivo con una sobrevida del 64%. 17 casos requirieron cirugía, con una sobrevida del 23%. La mortalidad global fue del 50%

Peritonitis primaria en el niño / Primary peritonitis in the child

Se analizan 52 peritonitis primarias atendidas en los años 1976 a 1987 en el hospital Roberto del Río. El cuadro clínico corresponde a un abdomen agudo tipo peritoneal. Se asocia en un porcentaje de 34% a Síndrome Nefrótico y en un 12% a neumopatía aguda. El germen que con más frecuencia se encontró como causante fue el estreptococo pneumoniae. La tinción de Gram demostró ser de gran utilidad en la identificación del germen causante, con una positividad del 76%. Respecto al tratamiento, éste fue quirúrgico en el 67% de los casos y médico exclusivo en el resto, destacando el uso de Penicilina Sódica sola o asociada a otro antibiótico en todos los pacientes

Las malformaciones urogenitales asociadas a imperforación anal / Urogenital abnormalities associated with anal imperforation

Se analizan 81 casos de imperforación anal (IA) atendidos en el período 1971 a 1988. 45 casos corresponden a varones y 36 a mujeres. Los tipos de IA se distribuyeron: Altas 38,3%, Intermedias 6,2% y Bajas 55,5%. La fístula rectourinaria se asocia a IA Alta en un 82,6% y a IA Intermedia en un 40%, no observándose ningún caso en IA Baja. Las malformaciones urinarias tuvieron una incidencia global del 36,6% y el 81% correspondió a IA Altas. La hidroureteronefrosis, el megaureter y el reflujo vesicoureteral fueron las patologías más frecuentemente encontradas. La hipospadia fue la patología genital más constante. La infección urinaria se observó en el 26% de los casos y fue más frecuente en IA Altas con fístula rectourinaria más una malformación urinaria asociada